UPDATE

Schweizer Niederlaufhunde und genetische Erkrankungen

Inzwischen ist Stufe 1 des geplanten Vorgehens abgeschlossen. Dem VSN liegen 
sowohl tierärztliche Befunde als auch Schilderungen der Besitzer der betroffenen 
Hunde sowie Ahnentafeln vor. Alles wurde wie besprochen an die Neurologie Leipzig
weitergeleitet, von dort warten wir auf Rückantwort bezüglich Stufe 2.

Wenn bei einem Niederlaufhund jetzt oder in Zukunft neurologische Auffälligkeiten 
auftreten sollten, wäre es ratsam, wenn der Besitzer oder der behandelnde Tierarzt 
mit der Neurologie Kontakt aufnimmt, damit anhand der dort vorhandenen Befunde 
evtl. eine schnellere Diagnose/Einordnung der Erkrankung erfolgen kann. Kontakt 
bitte über: 

Fr. Dr. Shenja Loderstedt
shenja.loderstedt@kleintierklinik.uni-leipzig.de

Laut den vorliegenden Befunden käme noch eine weitere Erkrankung in Betracht, die
nachfolgend kurz beschrieben werden soll.
Welche dieser Erkrankungen vorliegt, ist aber für das weitere Vorgehen irrelevant, da beide auf die gleiche Weise vererbt werden.

 
Die weitere in Frage kommende Erkrankung heißt neuronale Ceroid-Lipofuscinose.
Sie wurde schon bei Menschen und verschiedenen Tierrassen beschrieben, unter
anderem bei der Alpenländischen Dachsbracke, einer der Stammrassen unserer Niederlaufhunde.
Für die Alpenländische Dachsbracke gibt es sogar einen Gentest auf diese Erkrankung, leider ist der für Schweizer Niederlaufhunde nicht brauchbar. Das haben sowohl die Neurologie Leipzig als auch LABOKLIN, das größte europäische Gentestlabor, bestätigt.

Die neuronale Lipoid-Fuscinose ist wie die NCCD eine autosomal-rezessiv vererbte, 

unheilbare, fortschreitende Erkrankung des Gehirns. Der Körper kann aufgrund eines

Defekts ein Stoffwechselprodukt nicht ausscheiden, sondern lagert es ein. Irgendwo, 

wo grade Platz ist. Unter der Haut, in der Netzhaut, im Gehirn.

Man stelle sich eine Maschine aus zehn Teilen vor, jedes Teil wird von einem anderen Gen gebaut und kontrolliert. Irgendwo, je nach Rasse verschieden, kann eins oder sogar mehrere Teile kaputt, sprich, ein oder mehrere Gene können betroffen sein. Der Körper lagert daraufhin fettige Substanzen ab, statt sie auszuscheiden. Als erste Symptome werden in der Literatur meist verminderte Sehfähigkeit nachts und wackeliger Gang beschrieben, später folgen dann Ängstlichkeit, Aggressivität, Halluzinationen, Krämpfe.

Das Tückische an dieser Erkrankung ist, dass sie erst nach Monaten bis Jahren ausbricht, in der Literatur wird ein Fall beschrieben, wo die Krankheit erst nach neun (!) 

Jahren ausbrach. Da war die Zuchtkarriere längst beendet und die Gene munter weiter verteilt.

Um den Erbgang nochmal deutlich herauszustellen:
Zwei genetisch gesunde Hunde bekommen 100% genetisch gesunde Welpen.

Zwei erkrankte Hunde bekommen 100% erkrankte Welpen.

Ein versteckter Träger und ein genetisch gesunder Hund bekommen 50% versteckte 

Träger, 50% genetisch gesunde Welpen.

Zwei versteckte Träger bekommen 25% genetisch gesunde Welpen, 50% versteckte 

Träger und 25% erkrankte Welpen, wobei, wie beschrieben, die Erkrankung erst 

nach Jahren ausbrechen kann.

Diese Erkrankungen sind keine „Kleinigkeiten“, sondern es geht um eine fortschreitende Zerstörung des Gehirns mit entsprechenden Leiden für Tier und Besitzer. Die hier vorliegenden Berichte lesen sich drastisch und das monatelange Leid der Hunde sowie der Familien ist schwer auszuhalten. Dazu kommt noch die finanzielle Belastung.

Solange es keine genetischen Tests auf diese Erkrankungen gibt, haben wir keine 

Chance, die Spreu vom Weizen zu trennen. 

Betroffene Zwinger sollten daher im Interesse der Gesunderhaltung der gesamten 

Rasse sofort darauf verzichten, mit versteckten Trägern weiter zu züchten, sofern es 

nach den Statuten des jeweiligen Zuchtverbandes nicht sowieso verboten wird/ist.
Je mehr Welpen jetzt noch in den betroffenen Zuchtlinien „produziert“ werden, um so

mehr versteckte Träger werden in die Welt gesetzt und um so größer ist die Gefahr 

für die Rasse der Schweizer Niederlaufhunde insgesamt.

Es gibt bekanntermaßen nur eine schmale Zuchtbasis, und in diese wissentlich aus 

Profitgier eine solche Erbkrankheit einzubringen, nach dem Motto: „Och, paaren wir 

nun mal entfernte Blutlinien, dann passiert schon nichts! Das gibt dann ja nur versteckte Träger, keine Erkrankungen...“ vergrößert nur die Zahl der versteckten Träger und erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass in drei, vier Generationen so viele versteckte Träger vorhanden sind, dass in vielen Würfen Welpen erkranken. Das wäre das Ende der Niederlaufhundezucht insgesamt. 

Daher ist es so wichtig, in einem vom VDH anerkannten Verein zu züchten. Man mag

nicht mit allem einverstanden sein, was der VDH tut, aber wenigstens gibt es dort 

kompetente Zuchtwarte die ein Auge auf die Rasse an sich und die vorhandenen 

Blutlinien haben und die bei Bekanntwerden von (genetischen) Erkrankungen schnell

handeln können.

Der VSN wird die Zuchtverbände, auch in Frankreich, über die Erkenntnisse informieren, diese werden sich dann mit ihren Mitgliedern direkt in Verbindung setzen.

Der Vorstand











Schweizer Niederlaufhunde und genetische Erkrankungen

Schweizer Niederlaufhunde sind eine vitale Rasse. Würfe mit mehr als sechs Welpen
sind keine Seltenheit. Die Tiere decken problemlos im Natursprung, Geburtskompli-
kationen und Probleme bei der Aufzucht der Welpen sind nicht bekannt. Die Rasse
ist recht langlebig, ohne bekannte hereditäre (=vererbte) Erkrankungen innerer Orga-
ne wie Herz oder Niere.

Leider ist vor einigen Jahren in einer aus Frankreich stammenden Erblinie tierärztlich
bestätigt Epilepsie aufgetreten. Das führte zu einer Zuchtsperre der betroffenen Blu-
linie für fünf Generationen durch den VDH und den SNLC, dem Schweizer Nieder-
laufhunde- und Dachsbrackenclub. Dies war ein großer Rückschlag für die Zucht in
Deutschland, da wundervoll aussehende Hunde, u.a.  Weltsieger, betroffen sind.

Aber wie so oft im Leben kommt es auch auf die „inneren Werte“ an und das Risiko,
in die schmale Zuchtbasis der Schweizer Niederlaufhunde eine Erbkrankheit einzu-
bringen die kaum oder gar nicht auszumerzen ist, war den Verantwortlichen zu groß.
Was blinder Vermehrungswahn mit Rassen macht, die über Nacht „berühmt“ und
„beliebt“ wurden, kann jeder Hundefreund an den Beispielen Collie, Cockerspaniel,
Dalmatiner oder Französische Bulldogge sehen, die wahre Fundgruben an Degen-
ration und Erbkrankheiten sind. So etwas darf den Schweizer Niederlaufhunden nicht
passieren, darüber besteht wohl Einigkeit zwischen allen Liebhabern und Züchtern
dieser Rasse, über Länder- und Vereinsgrenzen hinweg.

Aus unbestätigter aber glaubwürdiger Quelle kam nun die Nachricht, in einer vom
VDH nicht betreuten Zucht seien zwei Welpen an Cerebellärer Abiotrophie erkrankt
und mussten eingeschläfert werden.

Zunächst eine Beschreibung dieser Erkrankung:

Die Cerebelläre Abiotrophie, im neueren Sprachgebrauch als Neonatale kortikale ze-
rebelläre Degeneration (NCCD) bezeichnet, gehört zur Gruppe der vererbbaren Er-
krankungen des Gehirns. Speziell ist das Kleinhirn, Cerebellum, geschädigt.
Diese Krankheit wurde schon bei vielen Säugetieren und dem Menschen beschrie-
ben. Vor allem Pferde und einige Hunderassen sind betroffen.

Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt. Das bedeutet, ein Tier kann gesund
aussehen, trotzdem „versteckter“ Träger dieser Krankheit sein und sie unbemerkt an
die Nachkommen weitergeben. Tiere sind also entweder genetisch komplett frei, ver-
steckter Träger oder von der Krankheit betroffen. Werden in Unkenntnis zwei ver-
steckte Träger verpaart, so gibt es 25% kranke Hunde, 25% komplett gesunde Hun-
de und 50% neue versteckte Träger.

NCCD ist eine nicht heilbare Krankheit. Das Kleinhirn ist für die Koordination von Be-
wegungen zuständig und wird fortschreitend geschädigt, weil Zellen nicht mehr mit-
einander kommunizieren können. Es „schrumpft“ gewissermaßen.
Betroffene Tiere laufen ataktisch, breitbeinig, fallen häufig um. Bewegungen können
nicht mehr koordiniert werden, Welpen haben Schwierigkeiten, überhaupt den Freß-
napf zu erreichen.


Die Intelligenz der Tiere ist jedoch nicht betroffen und es gibt Berichte von Haltern ei-
niger weniger Hunde (u. a. eines Bullterriers), die es auf sich genommen haben, den
Alltag mit einem schwerbehinderten Hund zu teilen.

Ohne die gute Absicht und das Opfer, welches diese Halter zweifellos erbringen, her-
abwürdigen zu wollen, kann es nicht im Interesse von Haltern/Züchtern sein, diese
Krankheit wissentlich oder unwissentlich weiter zu verbreiten. Schweizer Niederlauf-
hunde sind in erster Linie Arbeitshunde und keine Schoßhündchen und betroffene
Hunde lange am Leben zu lassen ist zumindest fragwürdig.

Der VSN hat daher mit der Neurologie der veterinärmedizinischen Fakultät Leipzig
Kontakt aufgenommen. Deren Leiter ist eine Koryphäe auf dem Gebiet der NCCD bei
Hunden. Speziell ging es um die Frage, Schweizer Niederlaufhunde auf NCCD te-
ten zu lassen, um eventuell „versteckte Träger“ zu erkennen und von der Zucht aus-
zuschließen. Diese Testung wurde bisher noch nie gemacht, da die Krankheit bei
Schweizer Niederlaufhunden bisher offiziell noch nie aufgetreten ist und man nur et-
was finden kann, wenn man es auch sucht.

Die Antwort war einigermaßen überraschend.

Ja, es sei sehr sinnvoll, alle Zuchttiere auf NCCD testen zu lassen.

Und nein, das sei so einfach nicht möglich, denn es gibt noch gar keinen Test für
Schweizer Niederlaufhunde
. Bei allen in der Literatur beschriebenen Hunderassen
war ein oder waren mehrere Gene für die Ausbildung der NCCD verantwortlich-aber
nicht immer das selbe bzw. die selben!
Daher muss erst aufwändig und teuer eine genetische Sequenzierung erfolgen, um
überhaupt zweifelsfrei festzustellen, welche Gene die Krankheit beim Schweizer Nie-
derlaufhund auslösen.
Fest steht also, dass genetische Untersuchungen, mit denen auf bestimmten Web-
seiten geworben wird, um die „genetische Reinheit“ einiger Zuchttiere zu belegen,
das Papier nicht wert sind, auf dem sie geschrieben sind. Bei näherem Hinsehen er-
kennt man auch, dass die Tiere zu „Alpenländischer Dachsbracke“ umdeklariert wur-
den.

Laut den Ausführungen der Leipziger Neurologie wäre folgendes Vorgehen sinnvoll:

1.
Zusammentragen aller bekannten Befunde.

Hier sind die ehemaligen Besitzer der betroffenen Welpen aufgerufen, sich zu melden und Befunde herzugeben oder eine Schweigepflichtentbindung herzureichen, damit die
Befunde angefordert werden können. Auch muss klargestellt werden,
welcher Erblinie der betroffenen Wurf entstammt und was aus den Ge-
schwistertieren wurde, die mit 50% Wahrscheinlichkeit versteckte Träger
sind.


2.
Vorstellung von mindestens einem gesunden und einem kranken Tier in der
Veterinärneurologie Leipzig.

Dass ist erst wieder durchführbar, wenn die Erkrankung erneut ausbricht.
Insofern sind alle Züchter und Welpenkäufer aufgerufen, sich zu melden, wenn ein Verdachtsfall in der Zucht auftreten sollte.


3.
Klinische Diagnosesicherung incl. MRT und Hirnwasseruntersuchung. Das
wären Kosten im Bereich von 1200€, das zahlt man nicht so aus der Portokasse.
Daher regt der VSN an, vereinsübergreifend einen Fonds zur Erforschung dieser Erkrankung zu bilden, damit im Ernstfall sofort reagiert
werden kann und der Welpenbesitzer nicht mit dem Problem allein dasteht.


4.
Ab hier wird die Uni aktiv, es folgen Untersuchungen zur Beschreibung des
Erbgangs und genetische Untersuchungen, Kosten in Höhe von ca. 10.000 €
werden entstehen.
Spätestens jetzt müssen alle Vereine gemeinsam tätig
werden um die Kosten zu stemmen.


Falls es also tatsächlich in der Zucht Schweizer Niederlaufhunde zu einer Erkrankung mit CA/NCCD gekommen ist, was wie eingangs erwähnt, noch nicht bestätigt 
vorliegt, so wäre das eine Katastrophe für die Rasse. Bei Epilepsie kann man Risokobegrenzung betreiben, in dem man eine Zuchtsperre für einige Generationen erteilt. 
NCCD ist hingegen eine „verborgene“ Erkrankung. Versteckte Träger sind nicht zu 
erkennen, solange es keine genetischen Tests gibt. Die Zuchtbasis könnte unbemerkt unterwandert werden und zwei, drei Generationen später sind so viele versteckte Träger vorhanden, dass bei weiteren Verpaarungen immer mehr Hunde voll 
betroffen sind und eingeschläfert werden müssen. Im Interesse der Gesundheit und 
des Erhaltes der wundervollen Rasse der Schweizer Niederlaufhunde muss daher 
schnellstmöglich gehandelt werden.

Der Vorstand